El Día mundial de la hemofilia se celebró por primera vez en 1989. La Federación Mundial de Hemofilia (FMH) eligió el 17 de abril en honor del fundador de la FMH, Frank Schnabel, quien nació ese día.
El tema de este año es “Inspírese y participe a fin de lograr Tratamiento para todos”.
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¿Qué son los factores de la coagulación?
Los factores de coagulación son proteínas de la sangre que controlan el sangrado. Cuando un vaso sanguíneo se lesiona, sus paredes se contraen para limitar el flujo de sangre al área dañada.
Entonces, pequeñas células llamadas plaquetas se adhieren al sitio de la lesión y se distribuyen a lo largo de la superficie del vaso sanguíneo. Al mismo tiempo, pequeños sacos al interior de las plaquetas liberan señales químicas para atraer a otras células al área y hacer que se aglutinen a fin de formar lo que se conoce como tapón plaquetario.
En la superficie de estas plaquetas activadas muchos factores de coagulación diferentes trabajan juntos en una serie de reacciones químicas complejas (conocidas como cascada de la coagulación) para formar un coágulo de fibrina. El coágulo funciona como una red para detener el sangrado.
¿Qué son las deficiencias poco comunes de factores de la coagulación?
Si cualquiera de los factores faltara, o si no funcionara adecuadamente, la reacción en cadena se interrumpe. Cuando esto ocurre, el coágulo sanguíneo no se forma y el sangrado continúa durante más tiempo del que debería.
¿Que es la Hemofilia?
La hemofilia usualmente es un trastorno hereditario que se encuentra en el cromosoma X, y que por lo general afecta a varones. Las personas con hemofilia no sangran a un ritmo mayor al normal, sino que pueden sangrar durante periodos más prolongados. Su sangre carece de la cantidad suficiente de un factor de coagulación específico. El factor de coagulación es una proteína de la sangre que controla el sangrado.
La hemofilia es un trastorno poco común. Aproximadamente una de cada 10,000 personas nace
con el padecimiento.
¿Cuántos tipos de hemofilia existen?
El tipo más común de hemofilia es la hemofilia A. Esto quiere decir que la persona que la padece no tiene suficiente factor de coagulación VIII (8). Un tipo de hemofilia menos común es la hemofilia B.
Las personas que la padecen no tienen suficiente factor de coagulación IX (9). El resultado es el mismo
tanto para la hemofilia A como para la B: las personas sangran durante un tiempo mayor al normal.
¿Cómo se contrae la hemofilia?
Las personas nacen con hemofilia. No pueden contagiarse de otra persona, como ocurre con la gripe.
Generalmente, la hemofilia se hereda; esto quiere decir que se transmite a través de los genes de la madre o del padre. Algunas veces, la hemofilia puede presentarse sin que haya antecedentes familiares de la enfermedad. Esto se conoce como hemofilia esporádica. Alrededor del 30% de las personas con hemofilia
no la heredaron de los genes de sus progenitores, sino que fue causada por un cambio en sus propios genes.
¿Cuáles son los signos de la hemofilia?
Los signos de la hemofilia A y B son los mismos
• Hematomas (moretones) extensos.
• Sangrado dentro de los músculos y las articulaciones, particularmente en rodillas, codos y tobillos.
• Sangrado espontáneo (sangrado repentino dentro del cuerpo sin motivo aparente).
• Sangrado durante un periodo prolongado después de una cortada, extracción dental o cirugía.
• Sangrado durante un periodo prolongado después de un accidente, y particularmente luego de una lesión en la cabeza.
¿Cuál es el tratamiento para la hemofilia?
En la actualidad, el tratamiento para la hemofilia es muy eficaz. Utilizando una aguja, se inyecta al torrente sanguíneo el factor de coagulación faltante. La hemorragia se detiene cuando una cantidad suficiente de factor de coagulación llega al sitio de la misma.
¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?
La enfermedad de Von Willebrand (EVW) es el trastorno de la coagulación hereditario más frecuente.
Las personas con EVW tienen un problema con una proteína de su sangre llamada factor de Von Willebrand (FVW), que ayuda a controlar las hemorragias. Cuando un vaso sanguíneo se lesiona y ocurre
una hemorragia, el FVW ayuda a las células de la sangre llamadas plaquetas a aglutinarse y a formar un coágulo para detener la hemorragia. Las personas con EVW no tienen suficiente FVW o este no funciona adecuadamente. La sangre tarda más tiempo en coagular y la hemorragia en detenerse.
La EVW generalmente es menos grave que otros trastornos de la coagulación. Muchas personas con EVW
podrían no saber que padecen el trastorno porque sus síntomas hemorrágicos son muy leves. El trastorno casi no afecta las vidas de la mayoría de las personas con EVW, excepto cuando ocurre una lesión grave o se requiere cirugía. No obstante, todos los tipos de EVW pueden presentar problemas hemorrágicos.
Se calcula que aproximadamente 1 de cada 1,000 personas de la población mundial padece EVW pero, debido a que muchas personas solo presentan síntomas muy leves, pocas de ellas saben que la padecen.
La mayoría de las personas con EVW no ha sido diagnosticada.
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